Прионы – представляют собой неправильно свернутые белки, обладающие способностью передавать свою неправильно свернутую форму нормальным вариантам того же белка. За счет этого формируются амилоиды – белковые агрегаты, включающие плотно упакованные слои, амилоидные бляшки, которые разрушают нормальные ткани за счет внеклеточной агрегации в центральной нервной системе, вызывая её повреждение. Разрушение ткани характеризуется появлением губчатых «дырок», в сочетании с другими гистологическими изменениями, такими как звездчатая болезнь и отсутствие воспалительной реакции, все это создает «губчатую» структуру нервной ткани. Это дало основание определить эту группу заболеваний как трансмиссивная губчатая энцефалопатия.
У человека прионы вызывают болезнь Крейтцфельдта – Якоба, синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера, фатальную семейную бессонницу, куру и вилюйский энцефалит. Инкубационный период заболевания приона, как правило, очень долгий, и как только появляются симптомы, болезнь быстро прогрессирует, что приводит к повреждению мозга и смерти.
В настоящее время прионная болезнь классифицируется как разновидность инфекционного заболевания. Однако патогенетический механизм прионной болезни ближе к метаболическим нарушениям, чем к инфекции.